Что такое деменция

Тяжё­лое ней­ро­де­ге­не­ра­тив­ное состо­я­ние демен­ция – это син­дром стой­ко­го и необ­ра­ти­мо­го сни­же­ния когни­тив­ных функ­ций, веду­щий к утра­те про­фес­си­о­наль­ных и быто­вых навы­ков. Забо­ле­ва­ние раз­ви­ва­ет­ся у людей после 60 лет и неуклон­но про­грес­си­ру­ет без над­ле­жа­ще­го ухо­да и тера­пии.

Ковар­ство демен­ции заклю­ча­ет­ся в её неза­мет­ном стар­те: забыв­чи­вость спи­сы­ва­ет­ся на воз­раст, а изме­не­ния лич­но­сти — на сквер­ный харак­тер. Одна­ко, по мере гибе­ли ней­ро­нов, симп­то­мо­ком­плекс ста­но­вит­ся более выра­жен­ным и име­ет чёт­кие нару­ше­ния:

крат­ко­вре­мен­ной и дол­го­вре­мен­ной памя­ти;
речи (афа­зия) и пись­ма (агра­фия);
ори­ен­та­ции в про­стран­стве и вре­ме­ни;
кри­ти­ки и эмо­ци­о­наль­но­го кон­тро­ля;
спо­соб­но­сти к само­об­слу­жи­ва­нию.

Пра­виль­ной поста­нов­ке диа­гно­за спо­соб­ству­ет ней­ро­пси­хо­ло­ги­че­ское тести­ро­ва­ние (MMSE, MoCA) и все­сто­рон­няя инстру­мен­таль­ная диа­гно­сти­ка. Назна­ча­ет­ся МРТ голов­но­го моз­га, иссле­до­ва­ние цере­бро­спи­наль­ной жид­ко­сти и ана­лиз кро­ви. Лече­ние вклю­ча­ет в себя инги­би­то­ры аце­тил­хо­линэс­те­ра­зы, меман­тин и пси­хо­со­ци­аль­ную под­держ­ку.

Впер­вые тер­мин «демен­ция» ввёл фран­цуз­ский пси­хи­атр Пинель. В насто­я­щее вре­мя болезнь Альц­гей­ме­ра состав­ля­ет 60–70% всех слу­ча­ев демен­ции. Сред­ний пока­за­тель — 50 мил­ли­о­нов чело­век в мире. В свя­зи с этим меди­ци­на зани­ма­ет­ся поис­ка­ми вак­ци­ны от ами­ло­и­да и гене­ти­че­ских мар­ке­ров ран­ней диа­гно­сти­ки.

Сто­ит отме­тить, что пато­ло­гия име­ет воз­раст­ную экс­по­нен­ту: каж­дые 5 лет после 65 риск удва­и­ва­ет­ся. Сосу­ди­стая демен­ция более харак­тер­на для муж­чин, а альц­гей­ме­ров­ская — для жен­щин.

Основные причины заболеваемости

До сих пор чёт­кий меха­низм сме­шан­ной демен­ции актив­но изу­ча­ет­ся. Нет сомне­ний, что накоп­ле­ние бета-ами­ло­и­да и тау-бел­ка при Альц­гей­ме­ре ведёт к апо­пто­зу ней­ро­нов. Досто­вер­но извест­но, что сосу­ди­стый фак­тор (мик­ро­ин­суль­ты) уско­ря­ет мани­фе­ста­цию любой демен­ции.

В основ­ном, рас­смат­ри­ва­ют­ся 3 наи­бо­лее частые при­чи­ны.

Ней­ро­де­ге­не­ра­тив­ная тео­рия (Болезнь Альц­гей­ме­ра)

Кото­рая свя­за­на с атро­фи­ей гип­по­кам­па и коры. Одна­ко, в даль­ней­шем вра­чи выяс­ни­ли, что гибрид­ные фор­мы (с тель­ца­ми Леви) крайне рас­про­стра­не­ны.

Сосу­ди­стая гипо­те­за

Суще­ству­ет при гипер­то­нии и диа­бе­те. Осно­вой пато­ло­гии явля­ет­ся диф­фуз­ное пора­же­ние бело­го веще­ства (лей­ко­ареоз). В неко­то­рых аспек­тах про­во­дят­ся парал­ле­ли с инсуль­та­ми. Люди с мер­ца­тель­ной арит­ми­ей, прак­ти­че­ски все­гда стра­да­ют пост­ин­сульт­ной демен­ци­ей.

Фрон­то­тем­по­раль­ная и демен­ция с тель­ца­ми Леви

Соглас­но кото­рым мутант­ные бел­ки откла­ды­ва­ют­ся в лоб­ных долях (болезнь Пика) или ство­ле моз­га, вызы­вая пар­кин­со­низм и зри­тель­ные гал­лю­ци­на­ции.

В чём схо­дят­ся мно­гие нев­ро­ло­ги, так это в том, что обра­ти­мые демен­ции (при гипо­ти­рео­зе, дефи­ци­те В12) нуж­но исклю­чать в первую оче­редь. То есть не вся­кая забыв­чи­вость — Альц­гей­мер. Учё­ны­ми опре­де­ле­ны био­мар­ке­ры в ликво­ре: сни­же­ние ами­ло­и­да и рост тау-про­те­и­на.

Симптоматика деменции

Типич­ное раз­ви­тие болез­ни про­хо­дит ста­дии от забыв­чи­во­сти до пол­но­го рас­па­да лич­но­сти. Когни­тив­ный спад у боль­ных начи­на­ет­ся неза­мет­но, но поз­же при­со­еди­ня­ет­ся поте­ря быто­вых навы­ков. После пери­о­дов про­свет­ле­ния на ран­них эта­пах насту­па­ет необ­ра­ти­мая глу­бо­кая инва­ли­ди­за­ция.

Глав­ным мая­ком нару­ше­ний ста­но­вят­ся ней­ро­пси­хи­че­ские рас­строй­ства, такие как:

поте­ря памя­ти на теку­щие собы­тия (забыл зав­трак);
дез­ори­ен­та­ция в соб­ствен­ной квар­ти­ре;
труд­но­сти под­бо­ра слов и скуд­ность речи;
агрес­сия, апа­тия, сме­на лич­но­сти и утра­та сты­да;
неспо­соб­ность одеть­ся, есть лож­кой, кон­тро­ли­ро­вать тазо­вые функ­ции.

Все­го, выде­ля­ют 4 ста­дии: пре­де­мен­цию, лёг­кую, уме­рен­ную и тяжё­лую.

Диагностические мероприятия

Клю­че­вым направ­ле­ни­ем явля­ет­ся скри­нин­го­вое ней­ро­пси­хо­ло­ги­че­ское тести­ро­ва­ние. Понят­но, что на началь­ных эта­пах паци­ент актив­но симу­ли­ру­ет нор­му (фасад­ная лич­ность). Исклю­че­ния могут состав­лять род­ствен­ни­ки, заме­тив­шие, что ста­рик пута­ет сюже­ты сери­а­лов.

Когда интел­лек­ту­аль­ный дефект глу­бок, адек­ват­ность само­оцен­ки рав­на нулю. Основ­ной опрос необ­хо­ди­мо про­во­дить сре­ди сиде­лок. Важ­ны такие момен­ты, как:

опре­де­ле­ние вре­ме­ни появ­ле­ния пер­вых симп­то­мов (поте­ря кошель­ка, клю­чей);
нали­чие или отсут­ствие сосу­ди­стых собы­тий (инсуль­ты, инфарк­ты).

Как извест­но, МРТ при Альц­гей­ме­ре пока­зы­ва­ет атро­фию гип­по­кам­па, но толь­ко ана­лиз на био­мар­ке­ры (ПЭТ с ами­ло­ид­ным лиган­дом) под­твер­жда­ет тип. Паци­ент сда­ёт кровь на гене­ти­ку (APOE4) и исклю­ча­ет ней­ро­си­фи­лис.

В ходе тести­ро­ва­ния важ­но исклю­чить дефи­цит В12 и депрес­сию (псев­до­де­мен­цию), поэто­му врач-нев­ро­лог назна­ча­ет ком­плекс диа­гно­сти­ки:

тест MMSE и бата­рею лоб­ных функ­ций;
МРТ голов­но­го моз­га с кон­тра­стом;
ана­лиз спин­но­моз­го­вой жид­ко­сти на ами­ло­ид и тау;
иссле­до­ва­ние кро­ви на ТТГ, В12 и ВИЧ.

По мне­нию вра­чей, важ­ное зна­че­ние име­ет про­ве­де­ние ПЭТ-КТ с фтор­дез­ок­си­глю­ко­зой, когда мета­бо­ли­че­ская кар­та выяв­ля­ет зоны гипо­ме­та­бо­лиз­ма ещё до струк­тур­ных изме­не­ний.

Профилактика и прогноз заболевания

Как уже ска­за­но выше, изле­чить демен­цию невоз­мож­но. Про­грес­си­ру­ю­щая ней­ро­де­ге­не­ра­ция посте­пен­но и пол­но­стью уни­что­жа­ет пси­хи­ку и в резуль­та­те ослож­не­ний насту­па­ет леталь­ный исход. Сред­няя про­дол­жи­тель­ность жиз­ни с момен­та диа­гно­за Альц­гей­ме­ра — 7–10 лет.

Очень ред­кие боль­ные живут доль­ше 15 лет при усло­вии отлич­но­го обще­со­ма­ти­че­ско­го здо­ро­вья. Демен­ция ста­но­вит­ся наци­о­наль­ной тра­ге­ди­ей во мно­гих ста­ре­ю­щих стра­нах, поэто­му суще­ству­ют гос­про­грам­мы под­держ­ки. Пред­при­ни­ма­ют­ся уси­лия выявить досто­вер­ные фак­то­ры когни­тив­но­го резер­ва, най­ти мак­си­маль­но эффек­тив­ный спо­соб замед­ле­ния рас­па­да.

Для мно­гих учё­ных суще­ству­ет твёр­дая убеж­дён­ность, что билинг­визм, выс­шее обра­зо­ва­ние, непре­рыв­ная интел­лек­ту­аль­ная дея­тель­ность, кон­троль дав­ле­ния и саха­ра явля­ют­ся осно­во­по­ла­га­ю­щи­ми фак­то­ра­ми про­фи­лак­ти­ки. Сре­ди­зем­но­мор­ская дие­та, аэроб­ные нагруз­ки, чте­ние явля­ют­ся при­чи­на­ми, ото­дви­га­ю­щи­ми кли­ни­че­скую мани­фе­ста­цию.

Лечебные мероприятия

На совре­мен­ном эта­пе раз­ви­тия меди­ци­ны тера­пия симп­то­ма­ти­че­ская. Вся помощь направ­ле­на на смяг­че­ние пове­де­ния и замед­ле­ние про­грес­си­ро­ва­ния. Не суще­ству­ет пре­па­ра­та, спо­соб­но­го обра­тить вспять гибель ней­ро­нов.

При­ме­ня­ют­ся инги­би­то­ры холинэс­те­ра­зы (доне­пезил, рива­стиг­мин) и меман­тин для улуч­ше­ния когни­тив­но­го фона. Одна­ко, эти лекар­ства в неко­то­рых слу­ча­ях дают лишь вре­мен­ный эффект на 6–12 меся­цев. Дру­гим при­знан­ным мето­дом явля­ет­ся кор­рек­ция пси­хо­ти­че­ских симп­то­мов и депрес­сии.

Одна­ко, сре­ди побоч­ных дей­ствий ней­ро­леп­ти­ков у ста­ри­ков отме­ча­ют­ся: пар­кин­со­низм, повы­шен­ный риск инсуль­та и смер­ти, сон­ли­вость, паде­ния. Если паци­ент агрес­си­вен, врач назна­ча­ет малые дозы кве­тиа­пи­на или анти­де­прес­сан­ты.

Сто­ит отме­тить, что для адап­та­ции семьи и сни­же­ния стрес­са уха­жи­ва­ю­щих при­ме­ня­ют­ся пси­хо­со­ци­аль­ные мето­ды. Пси­хо­те­ра­пия помо­га­ет род­ствен­ни­кам осо­знать про­бле­му, немно­го свык­нуть­ся с «чужим чело­ве­ком» в теле близ­ко­го и помо­гать сидел­кам вме­сте пере­жи­вать недуг.

Полез­ны­ми меро­при­я­ти­я­ми во вре­мя ухо­да счи­та­ет­ся музы­ко­те­ра­пия, арт-тера­пия, чёт­кий режим дня и дру­гие, кото­рые сни­жа­ют тре­во­гу у боль­но­го и улуч­ша­ют настро­е­ние, спо­соб­ству­ют смяг­че­нию отдель­ных симп­то­мов.