Что такое гиперпаратиреоз

Эндо­крин­ная пато­ло­гия, часто скры­ва­ю­ща­я­ся под мас­кой моче­ка­мен­ной болез­ни, гипер­па­ра­ти­реоз – это избы­точ­ная про­дук­ция пара­ти­рео­ид­но­го гор­мо­на (ПТГ) око­ло­щи­то­вид­ны­ми желе­за­ми. Забо­ле­ва­ние при­во­дит к вымы­ва­нию каль­ция из костей и раз­ви­ва­ет­ся у людей после 40 лет, осо­бен­но у жен­щин в мено­па­у­зе.

Ковар­ство гипер­па­ра­ти­рео­за заклю­ча­ет­ся в его дли­тель­ном бес­симп­том­ном тече­нии, когда кост­ная ткань неза­мет­но раз­ру­ша­ет­ся. Симп­то­мы могут напо­ми­нать рев­ма­то­ид­ный арт­рит или фиб­ро­ми­ал­гию. Одна­ко, по мере нарас­та­ния гипер­каль­ци­е­мии, симп­то­мо­ком­плекс ста­но­вит­ся более выра­жен­ным и име­ет чёт­кие нару­ше­ния:

фос­фор­но-каль­ци­е­во­го обме­на;
мине­раль­ной плот­но­сти костей;
функ­ции почек и моче­вы­во­дя­щих путей;
нерв­но-мышеч­ной воз­бу­ди­мо­сти;
сек­ре­ции желу­доч­но­го сока (язво­об­ра­зо­ва­ние).

Пра­виль­ной поста­нов­ке диа­гно­за спо­соб­ству­ет скри­нинг уров­ня каль­ция и ПТГ в кро­ви. Назна­ча­ет­ся УЗИ пара­щи­то­вид­ных желёз, сцин­ти­гра­фия с тех­не­ци­ем, ден­си­то­мет­рия и УЗИ почек. Лече­ние вклю­ча­ет в себя хирур­ги­че­ское уда­ле­ние аде­но­мы (пара­ти­рео­ид­эк­то­мию) и меди­ка­мен­тоз­ную кор­рек­цию остео­по­ро­за.

Впер­вые гипер­па­ра­ти­реоз опи­сал Реклин­г­ха­у­зен в кон­це 19 века. В насто­я­щее вре­мя часто­та пер­вич­ной фор­мы дости­га­ет 1 слу­чая на 500 жен­щин стар­ше 60 лет. В свя­зи с этим меди­ци­на зани­ма­ет­ся поис­ка­ми каль­ци­ми­ме­ти­ков и мало­ин­ва­зив­ных эндо­ско­пи­че­ских мето­дов уда­ле­ния аде­ном.

Сто­ит отме­тить, что пато­ло­гия име­ет ген­дер­ную изби­ра­тель­ность и раз­ви­ва­ет­ся в 3 раза чаще у жен­щин. В реги­о­нах с дефи­ци­том вита­ми­на D вто­рич­ный гипер­па­ра­ти­реоз встре­ча­ет­ся почти у 30% насе­ле­ния.

Основные причины заболеваемости

Глав­ным пус­ко­вым меха­низ­мом пер­вич­но­го гипер­па­ра­ти­рео­за явля­ет­ся аде­но­ма одной из четы­рёх пара­щи­то­вид­ных желёз (80–85% слу­ча­ев). Реже – гипер­пла­зия или рак. Досто­вер­но извест­но, что во вре­мя про­грес­си­ро­ва­ния про­цес­са авто­ном­ная сек­ре­ция ПТГ не подав­ля­ет­ся высо­ким каль­ци­ем кро­ви, что ведёт к остео­по­ро­зу.

В основ­ном, рас­смат­ри­ва­ют­ся 3 фор­мы забо­ле­ва­ния.

Пер­вич­ная тео­рия

Кото­рая свя­за­на с мута­ци­ей рецеп­то­ра каль­ций-чув­стви­тель­но­сти (CASR) или генов-онко­ге­нов. Одна­ко, в даль­ней­шем вра­чи выяви­ли наслед­ствен­ные син­дро­мы МЭН‑1 и МЭН-2а.

Вто­рич­ная тео­рия

Суще­ству­ет как ком­пен­са­тор­ная реак­ция на дефи­цит вита­ми­на D и хро­ни­че­скую почеч­ную недо­ста­точ­ность. Осно­вой пато­ло­гии явля­ет­ся гипо­каль­ци­е­мия, сти­му­ли­ру­ю­щая желе­зы. В неко­то­рых аспек­тах про­во­дят­ся парал­ле­ли с син­дро­мом маль­аб­сорб­ции. Люди на гемо­ди­а­ли­зе прак­ти­че­ски все­гда стра­да­ют реналь­ной остео­дис­тро­фи­ей.

Тре­тич­ная гипо­те­за

Соглас­но кото­рой дли­тель­но сти­му­ли­ру­е­мые желе­зы выхо­дят из-под кон­тро­ля и начи­на­ют авто­ном­но выбра­сы­вать ПТГ даже после пере­сад­ки поч­ки.

В чём схо­дят­ся мно­гие эндо­крин­ные хирур­ги, так это в том, что «клас­си­че­ская три­а­да»: кам­ни, кости, сто­ны — встре­ча­ет­ся всё реже. То есть сей­час гипер­па­ра­ти­реоз выяв­ля­ют на бес­симп­том­ной ста­дии. Учё­ны­ми опре­де­ле­ны пока­за­ния к опе­ра­ции даже при мяг­ких фор­мах: остео­по­роз, кам­ни в поч­ках, воз­раст моло­же 50 лет.

Симптоматика гиперпаратиреоза

Типич­ное раз­ви­тие болез­ни идёт скры­то года­ми. Каль­ци­е­вый дис­ба­ланс у боль­ных начи­на­ет­ся со сла­бо­сти и утом­ля­е­мо­сти, кото­рые посте­пен­но нарас­та­ют. После успеш­ной опе­ра­ции насту­па­ет рез­кое улуч­ше­ние само­чув­ствия (син­дром «голод­ных костей»).

Глав­ным мая­ком нару­ше­ний ста­но­вят­ся поли­ор­ган­ные про­яв­ле­ния, такие как:

реци­ди­ви­ру­ю­щие кам­ни в поч­ках и почеч­ные коли­ки;
боли в костях, частые пере­ло­мы при мини­маль­ной трав­ме;
мышеч­ная сла­бость («ути­ная» поход­ка);
тош­но­та, запо­ры, язвен­но­по­доб­ные боли в эпи­га­стрии;
депрес­сия, сон­ли­вость, сни­же­ние памя­ти.

Все­го, выде­ля­ют 4 кли­ни­че­ские фор­мы: кост­ную, почеч­ную, вис­це­ро­па­ти­че­скую и сме­шан­ную.

Диагностические мероприятия

Клю­че­вым направ­ле­ни­ем в диа­гно­сти­ке гипер­па­ра­ти­рео­за явля­ет­ся гор­мо­наль­ный ана­лиз. Понят­но, что на началь­ных эта­пах паци­ент года­ми спи­сы­ва­ет сла­бость на дав­ле­ние. Исклю­че­ния могут состав­лять люди с семей­ны­ми фор­ма­ми МЭН, целе­на­прав­лен­но про­ве­ря­ю­щие каль­ций.

Когда остео­по­роз уже на рент­гене, адек­ват­ность про­сто­го ана­ли­за каль­ция высо­ка, но нужен ПТГ. Основ­ной опрос необ­хо­ди­мо про­во­дить с выяс­не­ни­ем при­ё­ма вита­ми­на D и тиа­зид­ных диу­ре­ти­ков. Важ­ны такие момен­ты, как:

опре­де­ле­ние уров­ня обще­го и иони­зи­ро­ван­но­го каль­ция;
нали­чие или отсут­ствие гипо­фос­фа­те­мии и гипер­каль­ци­у­рии.

Как извест­но, УЗИ пока­зы­ва­ет аде­но­му толь­ко более 5 мм, но лишь сцин­ти­гра­фия с Тс-99m-MIBI видит экто­пи­че­ские желе­зы за гру­ди­ной. Паци­ент сда­ёт ана­лиз на уро­вень вита­ми­на D для исклю­че­ния вто­рич­ной фор­мы.

В ходе тести­ро­ва­ния важ­но оце­нить пора­же­ние костей, поэто­му врач-эндо­кри­но­лог назна­ча­ет ком­плекс диа­гно­сти­ки:

двух­энер­ге­ти­че­скую рент­ге­нов­скую ден­си­то­мет­рию (DXA);
рент­ген кистей и труб­ча­тых костей;
УЗИ почек для выяв­ле­ния кам­ней;
ЭГДС для исклю­че­ния гипер­па­ра­ти­рео­ид­ной язвы.

По мне­нию вра­чей, важ­ное зна­че­ние име­ет про­ве­де­ние тон­ко­иголь­ной биоп­сии узла под кон­тро­лем УЗИ со смы­вом на ПТГ, когда гор­мон в пунк­та­те в сот­ни раз выше, чем в кро­ви, под­твер­ждая аде­но­му.

Профилактика и прогноз заболевания

Как уже ска­за­но выше, изле­чить пер­вич­ный гипер­па­ра­ти­реоз мож­но толь­ко опе­ра­ци­ей. Про­грес­си­ру­ю­щее вымы­ва­ние каль­ция посте­пен­но и пол­но­стью раз­ру­ша­ет ске­лет и в резуль­та­те ослож­не­ний насту­па­ет инва­ли­ди­за­ция. Сред­няя про­дол­жи­тель­ность вос­ста­нов­ле­ния кост­ной мас­сы после пара­ти­рео­ид­эк­то­мии — 1–2 года.

Очень ред­кие боль­ные кон­тро­ли­ру­ют мяг­кие фор­мы каль­ци­ми­ме­ти­ка­ми (цина­кал­цет) при усло­вии отка­за от опе­ра­ции. Гипер­па­ра­ти­реоз ста­но­вит­ся при­чи­ной ран­не­го ате­ро­скле­ро­за, поэто­му суще­ству­ют про­грам­мы скри­нин­га каль­ция кро­ви у пожи­лых. Пред­при­ни­ма­ют­ся уси­лия выявить досто­вер­ные фак­то­ры реци­ди­ва аде­но­мы, най­ти мак­си­маль­но эффек­тив­ный спо­соб интра­о­пе­ра­ци­он­но­го мони­то­рин­га ПТГ.

Для мно­гих эндо­кри­но­ло­гов суще­ству­ет твёр­дая убеж­дён­ность, что про­фи­лак­ти­че­ский при­ём вита­ми­на D, инсо­ля­ция и отказ от бес­кон­троль­но­го при­ё­ма тиа­зи­дов явля­ют­ся осно­во­по­ла­га­ю­щи­ми фак­то­ра­ми про­фи­лак­ти­ки вто­рич­но­го гипер­па­ра­ти­рео­за. Кон­троль функ­ции почек, свое­вре­мен­ная кор­рек­ция гипо­каль­ци­е­мии при ХПН явля­ют­ся при­чи­на­ми, замед­ля­ю­щи­ми раз­ви­тие тре­тич­ной фор­мы.

Лечебные мероприятия

На совре­мен­ном эта­пе раз­ви­тия эндо­крин­ной хирур­гии золо­тым стан­дар­том явля­ет­ся селек­тив­ная пара­ти­рео­ид­эк­то­мия из мини-досту­па. Вся тера­пия направ­ле­на на уда­ле­ние источ­ни­ка гор­мо­на. Не суще­ству­ет таб­ле­ток, спо­соб­ных рас­тво­рить аде­но­му око­ло­щи­то­вид­ной желе­зы.

При­ме­ня­ют­ся каль­ци­ми­ме­ти­ки (цина­кал­цет) для сни­же­ния ПТГ и каль­ция у неопе­ра­бель­ных боль­ных. Одна­ко, это лекар­ство не лечит остео­по­роз. Дру­гим при­знан­ным мето­дом явля­ет­ся пред­опе­ра­ци­он­ное УЗ-иссле­до­ва­ние и сцин­ти­гра­фия, кото­рые исполь­зу­ют­ся для точ­ной лока­ли­за­ции.

Одна­ко, сре­ди побоч­ных дей­ствий цина­кал­це­та отме­ча­ют­ся: тош­но­та, гипо­каль­ци­е­мия, судо­ро­ги, цена. Если у боль­но­го раз­вил­ся гипер­каль­ци­е­ми­че­ский криз, врач про­во­дит экс­трен­ную инфу­зи­он­ную тера­пию и вво­дит бис­фос­фо­на­ты.

Сто­ит отме­тить, что для адап­та­ции боль­ных к опе­ра­ции и сни­же­ния стра­ха поте­ри голо­са при­ме­ня­ют­ся разъ­яс­ни­тель­ные мето­ды. Ней­ро­мо­ни­то­ринг воз­врат­но­го нер­ва помо­га­ет паци­ен­там осо­знать без­опас­ность вме­ша­тель­ства, немно­го свык­нуть­ся с руб­чи­ком на шее и помо­гать род­ствен­ни­кам вме­сте пере­жи­вать реа­би­ли­та­цию.

Полез­ны­ми меро­при­я­ти­я­ми после опе­ра­ции счи­та­ет­ся при­ём пре­па­ра­тов каль­ция и вита­ми­на D, кон­троль уров­ня фос­фо­ра и дру­гие, кото­рые сни­жа­ют «син­дром голод­ных костей» и улуч­ша­ют настро­е­ние, спо­соб­ству­ют смяг­че­нию отдель­ных симп­то­мов.