Что такое желтуха

Замет­ный нево­ору­жён­ным гла­зом и тре­вож­ный симп­то­мо­ком­плекс жел­ту­ха – это жёл­тое окра­ши­ва­ние кожи, склер и сли­зи­стых обо­ло­чек, воз­ни­ка­ю­щее вслед­ствие накоп­ле­ния били­ру­би­на в кро­ви и тка­нях. Это не само­сто­я­тель­ное забо­ле­ва­ние, а син­дром, раз­ви­ва­ю­щий­ся при пора­же­нии пече­ни, нару­ше­нии отто­ка жел­чи или мас­сив­ном рас­па­де эрит­ро­ци­тов.

Ковар­ство жел­ту­хи заклю­ча­ет­ся в её спо­соб­но­сти быть един­ствен­ным ран­ним при­зна­ком рака голов­ки под­же­лу­доч­ной желе­зы или цир­ро­за пече­ни. Началь­ные симп­то­мы могут напо­ми­нать пище­вую ток­си­ко­ин­фек­цию или грипп. Одна­ко, по мере нарас­та­ния гипер­би­ли­ру­би­не­мии, симп­то­мо­ком­плекс ста­но­вит­ся более выра­жен­ным и име­ет чёт­кие нару­ше­ния:

пиг­мент­но­го обме­на (цвет мочи и кала);
деток­си­ка­ци­он­ной функ­ции пече­ни;
свёр­ты­ва­ю­щей систе­мы кро­ви;
нев­ро­ло­ги­че­ско­го ста­ту­са (энце­фа­ло­па­тия);
кож­но­го зуда и целост­но­сти покро­вов.

Пра­виль­ной поста­нов­ке диа­гно­за спо­соб­ству­ет тща­тель­ный сбор ана­мне­за и лабо­ра­тор­ная диф­фе­рен­ци­ров­ка фрак­ций били­ру­би­на. Назна­ча­ет­ся УЗИ орга­нов брюш­ной поло­сти, эла­сто­мет­рия пече­ни, КТ и ряд серо­ло­ги­че­ских тестов на гепа­ти­ты. Лече­ние вклю­ча­ет в себя этио­троп­ную тера­пию, дез­ин­ток­си­ка­цию и хирур­ги­че­ское вос­ста­нов­ле­ние отто­ка жел­чи.

Впер­вые роль пече­ни в жел­че­об­ра­зо­ва­нии опи­сал физио­лог Клод Бер­нар. В насто­я­щее вре­мя жел­ту­ха ново­рож­дён­ных встре­ча­ет­ся у 60% доно­шен­ных детей. В свя­зи с этим меди­ци­на зани­ма­ет­ся поис­ка­ми гепа­то­про­тек­то­ров и мето­дов экс­тра­кор­по­раль­ной под­держ­ки при печё­ноч­ной недо­ста­точ­но­сти.

Сто­ит отме­тить, что пато­ло­гия клас­си­фи­ци­ру­ет­ся на над­пе­чё­ноч­ную (гемо­ли­ти­че­скую), печё­ноч­ную (парен­хи­ма­тоз­ную) и под­пе­чё­ноч­ную (меха­ни­че­скую). В реги­о­нах с высо­кой забо­ле­ва­е­мо­стью вирус­ны­ми гепа­ти­та­ми парен­хи­ма­тоз­ная жел­ту­ха встре­ча­ет­ся более часто.

Основные причины заболеваемости

До сих пор клю­че­вым зве­ном пато­ге­не­за явля­ет­ся нару­ше­ние балан­са меж­ду обра­зо­ва­ни­ем били­ру­би­на и его выве­де­ни­ем гепа­то­ци­та­ми. Нет сомне­ний, что неконъ­юги­ро­ван­ный (непря­мой) били­ру­бин ток­си­чен для моз­га, а конъ­юги­ро­ван­ный (пря­мой) окра­ши­ва­ет мочу в «цвет пива». Досто­вер­но извест­но, что во вре­мя про­грес­си­ро­ва­ния меха­ни­че­ской жел­ту­хи холе­стаз ведёт к некро­зу гепа­то­ци­тов и холан­ги­ту.

В основ­ном, рас­смат­ри­ва­ют­ся 3 пато­ге­не­ти­че­ских типа жел­ту­хи.

Над­пе­чё­ноч­ная (гемо­ли­ти­че­ская) тео­рия

Кото­рая свя­за­на с мас­сив­ным раз­ру­ше­ни­ем эрит­ро­ци­тов при гемо­ли­ти­че­ской ане­мии, маля­рии или пере­ли­ва­нии несов­ме­сти­мой кро­ви. Одна­ко, в даль­ней­шем вра­чи выяс­ни­ли, что при этом типе кож­ный зуд отсут­ству­ет, а кал оста­ёт­ся нор­маль­но окра­шен­ным.

Печё­ноч­ная (парен­хи­ма­тоз­ная) гипо­те­за

Суще­ству­ет при вирус­ных и алко­голь­ных гепа­ти­тах, цир­ро­зе, син­дро­ме Жиль­бе­ра. Осно­вой пато­ло­гии явля­ет­ся неспо­соб­ность гепа­то­ци­та захва­ты­вать били­ру­бин или выво­дить его в желч­ные каналь­цы. В неко­то­рых аспек­тах про­во­дят­ся парал­ле­ли с лекар­ствен­ным пора­же­ни­ем (пара­це­та­мол). Люди, зло­упо­треб­ля­ю­щие гри­ба­ми (блед­ная поган­ка), прак­ти­че­ски все­гда поги­ба­ют от фуль­ми­нант­но­го гепа­ти­та.

Под­пе­чё­ноч­ная (меха­ни­че­ская) тео­рия

Соглас­но кото­рой заку­пор­ка обще­го желч­но­го про­то­ка кам­нем, опу­хо­лью или стрик­ту­рой ведёт к били­ар­ной гипер­тен­зии. Холе­до­хо­ли­ти­аз вызы­ва­ет клас­си­че­ский син­дром Кур­ву­а­зье.

В чём схо­дят­ся мно­гие гастро­эн­те­ро­ло­ги, так это в том, что меха­ни­че­ская жел­ту­ха тре­бу­ет неот­лож­ной деком­прес­сии. То есть про­мед­ле­ние более 5–7 суток ведёт к печё­ноч­ной недо­ста­точ­но­сти. Учё­ны­ми опре­де­ле­ны кли­ни­че­ские мар­ке­ры: обес­цве­чен­ный кал и тём­ная моча — пато­гно­мо­нич­ны для меха­ни­че­ско­го бло­ка.

Симптоматика желтухи

Типич­ное раз­ви­тие син­дро­ма начи­на­ет­ся с икте­рич­но­сти (жел­тиз­ны) склер, кото­рая замет­на при били­ру­бине уже от 35 мкмоль/л. Окра­ши­ва­ние кожи у боль­ных про­грес­си­ру­ет свер­ху вниз, от голо­вы к сто­пам. После раз­ре­ше­ния обструк­ции или купи­ро­ва­ния гепа­ти­та жел­туш­ность спа­да­ет в обрат­ном поряд­ке.

Глав­ным мая­ком нару­ше­ний ста­но­вят­ся био­хи­ми­че­ские и физи­каль­ные зна­ки, такие как:

лимон­но-жёл­тый отте­нок (гемо­лиз) или шафра­но­во-зелё­ный (обструк­ция);
мучи­тель­ный кож­ный зуд, рас­чё­сы и ксан­то­мы;
потем­не­ние мочи до цве­та тём­но­го пива;
ахо­лич­ный (бес­цвет­ный, гли­ни­стый) стул;
гемор­ра­ги­че­ский син­дром: синя­ки, носо­вые кро­во­те­че­ния.

Все­го, выде­ля­ют 4 сте­пе­ни интен­сив­но­сти по уров­ню били­ру­би­на: лёг­кую (до 85 мкмоль/л), сред­нюю (86–170), тяжё­лую (171–340) и крайне тяжё­лую (>340 мкмоль/л).

Диагностические мероприятия

Клю­че­вым направ­ле­ни­ем в диа­гно­сти­ке жел­ту­хи явля­ет­ся опре­де­ле­ние фрак­ций били­ру­би­на и печё­ноч­ных фер­мен­тов. Понят­но, что на началь­ных эта­пах паци­ент пута­ет жел­тиз­ну с зага­ром. Исклю­че­ния могут состав­лять род­ствен­ни­ки боль­ных цир­ро­зом.

Когда меха­ни­че­ская бло­ка­да оче­вид­на, адек­ват­ность УЗИ высо­ка, но нуж­но уточ­нить при­чи­ну. Основ­ной опрос необ­хо­ди­мо про­во­дить с выяс­не­ни­ем дие­ты и при­ё­ма лекарств. Важ­ны такие момен­ты, как:

опре­де­ле­ние цве­та сту­ла и мочи в дина­ми­ке;
нали­чие или отсут­ствие болей в пра­вом под­ре­бе­рье (желч­ная коли­ка).

Как извест­но, МР-холан­гио­гра­фия и ЭРХПГ явля­ют­ся золо­тым стан­дар­том при меха­ни­че­ском бло­ке. Паци­ент сда­ёт ана­ли­зы на мар­ке­ры вирус­ных гепа­ти­тов и анти­ми­то­хон­дри­аль­ные анти­те­ла.

В ходе тести­ро­ва­ния важ­но оце­нить син­те­ти­че­скую функ­цию пече­ни, поэто­му врач-гастро­эн­те­ро­лог назна­ча­ет ком­плекс диа­гно­сти­ки:

био­хи­ми­че­ский ана­лиз кро­ви (АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТ);
коа­гу­ло­грам­му (про­тром­би­но­вый индекс);
УЗИ орга­нов брюш­ной поло­сти с оцен­кой диа­мет­ра холе­до­ха;
КТ или МРТ с холан­гио­кон­тра­сти­ро­ва­ни­ем.

По мне­нию вра­чей, важ­ное зна­че­ние име­ет про­ве­де­ние пунк­ци­он­ной биоп­сии пече­ни при неяс­ном гене­зе, когда гисто­ло­гия даёт деталь­ную кар­ти­ну фиб­ро­за и вос­па­ле­ния.

Профилактика и прогноз заболевания

Как уже ска­за­но выше, изле­чить жел­ту­ху мож­но, устра­нив при­чи­ну. Про­грес­си­ру­ю­щий холе­стаз без деком­прес­сии посте­пен­но и пол­но­стью раз­ру­ша­ет печень и в резуль­та­те насту­па­ет били­ар­ный цир­роз. Сред­няя про­дол­жи­тель­ность без­опас­но­го пери­о­да при пол­ной меха­ни­че­ской обту­ра­ции — до 5 суток.

Очень ред­кие боль­ные с син­дро­мом Жиль­бе­ра живут без тера­пии при усло­вии дие­ты. Жел­ту­ха ново­рож­дён­ных оста­нав­ли­ва­ет­ся фото­те­ра­пи­ей в 99% слу­ча­ев. Болезнь ста­но­вит­ся управ­ля­е­мым состо­я­ни­ем при свое­вре­мен­ном стен­ти­ро­ва­нии желч­ных про­то­ков. Пред­при­ни­ма­ют­ся уси­лия выявить гене­ти­че­ские фак­то­ры гепа­то­ток­сич­но­сти лекарств.

Для мно­гих вра­чей суще­ству­ет твёр­дая убеж­дён­ность, что вак­ци­на­ция от гепа­ти­та B, отказ от алко­го­ля, защи­щён­ный секс, мытьё рук и тер­ми­че­ская обра­бот­ка про­дук­тов явля­ют­ся осно­во­по­ла­га­ю­щи­ми фак­то­ра­ми про­фи­лак­ти­ки вирус­ных жел­тух. Кон­троль за при­ё­мом пара­це­та­мо­ла, исполь­зо­ва­ние толь­ко про­ве­рен­ных гри­бов явля­ют­ся при­чи­на­ми, предот­вра­ща­ю­щи­ми ток­си­че­ский гепа­тит.

Лечебные мероприятия

На совре­мен­ном эта­пе раз­ви­тия гепа­то­ло­гии лече­ние зави­сит от типа жел­ту­хи. Вся тера­пия направ­ле­на на сни­же­ние били­ру­би­на и защи­ту моз­га. Не суще­ству­ет одной таб­лет­ки от всех видов жел­тух.

При­ме­ня­ют­ся инфу­зи­он­ная тера­пия и аль­бу­мин при парен­хи­ма­тоз­ной. При меха­ни­че­ской фор­ме — это сроч­ная деком­прес­сия (ЭРХПГ, лито­экс­трак­ция, стен­ти­ро­ва­ние). Одна­ко, эти про­це­ду­ры в неко­то­рых слу­ча­ях вызы­ва­ют пост­ма­ни­пу­ля­ци­он­ный пан­кре­а­тит. При гемо­ли­ти­че­ской жел­ту­хе — пере­ли­ва­ние кро­ви и кор­ти­ко­сте­ро­и­ды.

Одна­ко, сре­ди побоч­ных дей­ствий сте­ро­и­дов отме­ча­ют­ся: язвы, остео­по­роз, гиперг­ли­ке­мия. Если у ново­рож­дён­но­го высок риск ядер­ной жел­ту­хи, врач назна­ча­ет замен­ное пере­ли­ва­ние кро­ви.

Сто­ит отме­тить, что для адап­та­ции паци­ен­тов с хро­ни­че­ски­ми гепа­ти­та­ми и сни­же­ния депрес­сии при­ме­ня­ют­ся пси­хо­со­ци­аль­ные мето­ды. Пси­хо­ло­ги­че­ская под­держ­ка помо­га­ет осо­знать пожиз­нен­ность тера­пии, немно­го свык­нуть­ся с дие­той №5 и помо­гать род­ствен­ни­кам вме­сте пере­жи­вать недуг.

Полез­ны­ми меро­при­я­ти­я­ми в вос­ста­но­ви­тель­ном пери­о­де счи­та­ет­ся при­ём урсо­дез­ок­си­хо­ле­вой кис­ло­ты, гепа­то­про­тек­то­ров и дру­гие, кото­рые сни­жа­ют холе­стаз и улуч­ша­ют реге­не­ра­цию, спо­соб­ству­ют смяг­че­нию отдель­ных симп­то­мов.